中国肿瘤整合诊治caca指南：神经内分泌肿瘤 电子版

2025版CACA神经内分泌肿瘤整合诊治指南V2.0结合国内发病特点，更新了诊断分型分级治疗和MDT管理等内容，覆盖胃肠胰肺甲状腺等全部位神经内分泌肿瘤，为临床提供更贴合实际的诊疗路径。

诊断与分型分级的临床规范

神经内分泌肿瘤简称NENs，是一类异质性很强的肿瘤，全身各个部位都可能发生，胃肠胰和肺部是最常见的发病部位。临床诊断首先要结合症状和标志物检查，功能性肿瘤会出现低血糖潮红腹泻等表现，非功能性肿瘤多是体检发现占位。
常用的标志物有嗜铬粒蛋白A和NSE，这些指标能辅助判断病情但不能单独确诊。病理是诊断的金标准，要做免疫组化确认Syn和CgA等神经内分泌标记，还要明确肿瘤的分化程度和增殖活性。
指南按照分化程度把NENs分成神经内分泌瘤NET和神经内分泌癌NEC，再根据核分裂象和Ki-67指数分G1G2G3三个级别，不同级别恶性程度和治疗方案差别很大。胃NET还分123型，1型和自身免疫性胃炎相关，恶性度最低，3型和胃泌素无关，更容易转移。
影像学检查里增强CTMRI是基础，生长抑素受体PETCT对分化好的NET定位更准，FDG PETCT适合评估高级别肿瘤，能更好判断肿瘤侵袭性。

治疗方案的分层选择与实操

早期低级别NET比如直径小于2cm的直肠NET，优先内镜下切除，创伤小恢复快，术后复发率很低。局限期可切除的肿瘤，手术是首选根治手段，胰腺和胃肠部位的肿瘤要规范清扫淋巴结，保证切缘阴性。
局部进展或转移性肿瘤要按分级和功能状态选方案。G1G2级NET生长缓慢，首选生长抑素类似物控制症状和肿瘤生长，也可以用依维莫司舒尼替尼等靶向药，生长抑素受体阳性的患者还能做PRRT核素治疗。
G3级NET和NEC恶性度高，以化疗为主，常用CAPTEM和EP方案，有特定基因变异的患者可以用靶向药，比如RET突变用塞普替尼，MSI-H患者适合免疫治疗。功能性肿瘤要先控制激素症状，比如胰岛素瘤用二氮嗪纠正低血糖，类癌综合征用生长抑素类似物缓解潮红腹泻。
介入治疗主要用于肝转移灶，射频消融和肝动脉栓塞能有效减瘤，改善患者症状和生活质量，中医治疗可以辅助减轻放化疗和靶向药的不良反应。

MDT协作与长期随访管理

NENs因为分型复杂涉及科室多，指南强调全程MDT协作，团队要包含消化科肿瘤科外科病理科影像科和核医学科，疑难病例必须MDT讨论后再定方案，避免单一学科诊疗的局限性。
随访管理要根据分级分期调整频率，G1级低危患者每6到12个月复查一次，G2G3级患者每3到6个月检查，内容包括标志物影像学和必要时的病理复查。遗传性NENs比如MEN1和VHL综合征患者，还要定期筛查其他部位肿瘤，家属也要做遗传咨询和基因检测。
治疗期间要监测药物不良反应，比如生长抑素类似物可能引起胆囊问题，靶向药容易出现高血压腹泻，化疗要关注骨髓抑制，及时调整用药保证治疗安全。

2025版CACA指南以分型分级为核心，规范了NENs从诊断到随访的全流程，临床落实分层治疗和MDT协作，能有效提升神经内分泌肿瘤的诊疗水平。