2026版NCCN慢性髓性白血病指南 电子版

2026版NCCN慢性髓性白血病指南要点梳理

2026.V2 中文译本 NCCN 慢性髓性白血病（CML）指南延续「以 TKI 为核心、以分子学反应为标尺」的框架。CML 占成人白血病约 15%，中位发病年龄 67 岁，可发生于任何年龄。本版把 EUTOS 长期生存评分提升为首选风险评分，并明确阿西米尼的禁忌人群，对一线 TKI 选择给出更细的毒性导向建议。以下按临床主要决策点展开。

分子学反应里程碑与监测节奏

反应目标分两层：追求长期生存时 BCR::ABL1（IS）≤1% 即为最佳；追求无治疗缓解（TFR）时需 ≤0.1%。12 个月时 IS ≤0.1% 意味着随后丢失反应的可能性极低，且达成深度分子反应（MR4.0：≤0.01%；MR4.5：≤0.0032%）的概率很高。细胞遗传学层面 CCyR（MR2.0）对应 IS ≤1%。

监测节奏：治疗前 1 到 2 个月每 1 到 2 周查一次 CBC，直至血细胞计数稳定；开始 TKI 后每 3 个月测一次 BCR::ABL1（IS），达成 ≤1% 后仍每 3 个月一次。稳定 MR4（≤0.01%）≥2 年、至少 4 次检测（间隔 ≥3 个月）是尝试停药的前提。主要分子反应丢失后 4 周内应及时恢复 TKI，并每月分子监测直到重新建立，之后恢复每 3 个月无限期随访。

一线 TKI 选择与耐药突变处理

一线可选阿西米尼、博舒替尼、达沙替尼、伊马替尼或尼洛替尼；指南首选 2G 或 3G TKI，有禁忌时再考虑伊马替尼。选药按风险评分、毒性特征与合并症：有肺部疾病或胸腔积液风险者优选阿西米尼、博舒替尼；有心律失常、心血管病、胰腺炎或高血糖史者优选博舒替尼或达沙替尼。

任一阶段 T315I 突变患者，泊那替尼是首选选择（尤其加速期/急变期）；对至少两种既往 TKI 耐药或不耐受者，泊那替尼亦可用。复合突变（同一等位基因 ≥2 个突变）可致泊那替尼耐药，但在博舒替尼、达沙替尼或尼洛替尼治疗后不常见。白细胞极高时羟基脲是降低 WBC 的首选（TKI 开始之前），鲜需白细胞去除术。

本版明确的两处安全边界

阿西米尼禁忌用于缺乏 ABL1 外显子 2 的 CML（如 b2a3、b3a3 亚型），因这类患者无临床活性；处方前须确认转录本类型。EUTOS 长期生存评分本版移至评分表首位并标注为首选，替代既往以 Sokal 为主的做法。

临床提醒：泊那替尼心血管毒性突出，达到最佳反应后采用较低剂量起始并减量（密切监测）是降风险的适当策略；出现 3 级肝酶异常应暂停 TKI、监测血药浓度，恢复至 ≤1 级再重启。所有建议除非另有说明均为 2A 类，换药不要只看疗效忽略心血管与代谢基线。加速期诊断采用 2022 ICC 较低阈值（骨髓或外周原始细胞 10% 到 19%）。

这份 2026.V2 指南把 CML 的分子阈值、监测节奏与 TKI 安全边界都写清了，临床按风险评分与合并症选药即可。具体用药与剂量以指南 PDF 原文为准。

本文内容整理自《（2026.V2）NCCN临床实践指南：慢性髓性白血病(译)》，具体用药剂量与推荐等级以指南 PDF 原文为准。