2024版NCCN骨髓增生性肿瘤指南要点：诊断阈值与新药调整
骨髓增生性肿瘤（MPN）包括真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）和骨髓纤维化（MF），三个病的诊断、分层和治疗目标全是数字活。2.2024版NCCN骨髓增生性肿瘤临床实践指南（2024年8月8日）把帕克替尼正式写入症状性低危骨髓纤维化的一线选项，贫血治疗与细胞还原方案的级别也有调整。下面把阈值和剂量整理成速查表，供血液科对表使用。
三个病的诊断阈值：决定分型的数字
PV的主要标准：血红蛋白男性>16.5g/dL、女性>16.0g/dL；血细胞比容男性>49%、女性>48%；红细胞容量大于正常值25%；骨髓活检三系增生伴典型巨核细胞形态；存在JAK2 V617F或JAK2第12外显子突变。ET要求血小板≥450×10⁹/L、骨髓以巨核细胞系增生为主伴增大成熟的巨核细胞增多，并有JAK2、CALR或MPL突变。MF则要求骨髓纤维化2-3级（0-3分级）或3-4级（0-4分级），伴巨核细胞增生和不典型性。基因检测要盯住灵敏度：JAK2 V617F灵敏度
MF的体质性症状也有量化标准：6个月内体重下降>10%、盗汗、不明原因发烧（>37.5°C）三项中出现任何2项（或全部3项）即支持诊断。
| 病种 | 关键阈值 |
|---|---|
| PV | 血红蛋白男>16.5g/dL、女>16.0g/dL；血细胞比容男>49%、女>48% |
| ET | 血小板≥450×10⁹/L；JAK2/CALR/MPL突变 |
| MF | 纤维化2-3级及以上；JAK2 V617F检测灵敏度 |
骨髓纤维化风险分层与药物更新
2.2024版最明确的新增在骨髓纤维化：帕克替尼进入症状性低危骨髓纤维化的一线选项，特别针对血小板2g/dL、输血依赖，是启动贫血治疗的信号；血清EPO2500纳克/毫升的患者可考虑，但不强制。
风险分层用三套评分：MIPSS-70评分≤3为低危、≥4为高危；DIPSS-Plus ≤1为低危、>1为高危；MYSEC-PM 25×10⁹/L计2分、血小板
PV与ET：治疗目标与细胞还原治疗
PV的治疗目标是血细胞比容5厘米、LDH升高超过参考范围、血红蛋白比基线下降>2g/dL，都是后ET/后PV骨髓纤维化的评分要素。
临床使用提醒
三点提醒。第一，JAK2 V617F检测务必确认实验室灵敏度60加血小板计数”的旧口径，两者对高危的判定并不一致。
总体来说，2.2024版MPN指南的增量集中在骨髓纤维化：帕克替尼补上了血小板
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