2022年NCCN恶性腹膜间皮瘤临床实践指南中英文版 电子版

2022版NCCN恶性腹膜间皮瘤指南要点：CRS+HIPEC适应证与剂量梳理

恶性间皮瘤起源于体腔浆膜层的间皮细胞，约85%起源于胸膜，约15%起源于腹膜，不到1%位于心包或固有鞘膜。腹膜型虽然少见，治疗路径却最依赖数字：细胞减灭评分、PCI肿瘤负荷、HIPEC灌注剂量，任何一个写不进手术记录，后面的分层就没法做。2022.V1版NCCN恶性腹膜间皮瘤临床实践指南把高危分层、灌注方案剂量和全身治疗选择写全了，下面整理成速查。

病理与分子标志物：决定诊断的几组概率

腹膜间皮瘤以上皮样型为主，但多达20%的患者在切除术后样本中组织学变为双相型或肉瘤样型，术前活检小标本容易低估侵袭性。分子标志物协助鉴别：FISH检测CDKN2A纯合缺失存在于约60%的间皮瘤；MTAP丢失见于约40%-60%；BAP1染色完全丧失存在于约50%-70%的上皮样型间皮瘤；GATA3仅在约10%-20%的肉瘤样癌中表达。还有一条容易被忽略：胸膜和腹膜间皮瘤患者总体中12%-16%存在胚系突变，对年轻患者或有家族史者值得安排遗传咨询。

实际会诊时这套标志物要组合着用：BAP1完全缺失、MTAP丢失与CDKN2A纯合缺失互相印证，单一指标阴性不能下排除结论；遇到肉瘤样形态，GATA3阳性率太低，不能单靠它定夺，建议直接加做FISH。术前活检与术后标本的组织学也可能不一致，手术标本务必全面取材、同步送分子检测，否则亚型升级的信息会漏掉。

CRS+HIPEC：适应证分层与灌注方案剂量

手术适应证按高危特征分层。存在Ki-67>9%、淋巴结转移、高肿瘤负荷（PCI>17）、细胞减灭完全性（CC）评分>1、双相型疾病或双腔疾病的患者，应考虑行围手术期系统性治疗；预后特征良好者（完全细胞减灭、上皮样亚型、无淋巴结受累、Ki-67≤9%、PCI≤17）术后可仅监测，因为辅助治疗的益处尚不清楚。减瘤程度也有弹性：近完全减灭（残留病灶

HIPEC灌注方案给了几组剂量：

双腔间皮瘤是手术的相对禁忌症；选择性病例可考虑双腔手术联合膈肌切除，或双腔化学灌注、分期进行，这类患者新辅助系统性化疗是重要前提。

系统性治疗：一线剂量与二线选择

一线标准方案是培美曲塞500mg/m²联合顺铂80-100mg/m²，每3周一个周期，给药6个周期后用贝伐单抗15mg/kg每3周维持治疗，直至疾病进展。免疫治疗同样进入一线推荐：纳武利尤单抗360mg每3周（或3mg/kg每2周）联合伊匹单抗为1类证据，且对非上皮样组织学（双相型、肉瘤样型）是首选。二线选择包括培美曲塞（1类证据，一线未用者）、吉西他滨1000-1250mg/m²、长春瑞滨25-30mg/m²；一线没用过免疫的，纳武利尤单抗±伊匹单抗仍可考虑。

临床使用提醒

监测节奏指南写得很具体：胸部/腹部/盆腔CT每3-6个月一次，连续5年，之后每年一次；距先前细胞减灭术>12个月且仍可手术的患者，可考虑重复手术。国内执行最常见的三个坑：一是PCI和CC评分经常漏记，术后没法套用高危分层，这两项应强制写进手术记录；二是HIPEC各中心的灌注液浓度、时长差异很大，mg/L与mg/m²换算必须对照原表，不能凭习惯；三是贝伐单抗维持费用高，部分患者转纳武利尤单药维持，但这是跨方案的推断用法，没有直接证据，沟通时要讲清楚。还有一点，虽然几乎所有间皮瘤（>99%）都是弥漫性分布，影像上看到孤立结节也不能直接除外弥漫病变，开腹探查才是金标准。

这份指南的实用价值在于把少见病写成了可核对的数字：PCI>17、Ki-67≤9%、CC-1的