2023CSCO恶性血液病诊疗指南pdf下载

2023版CSCO恶性血液病诊疗指南核心要点

2023版CSCO恶性血液病诊疗指南覆盖了成人急性淋巴细胞白血病、急性髓系白血病、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等多个病种，本版的重要特征是把大量靶向药物和细胞治疗的推荐级别做了上调或细化。对临床医护而言，最实用的是各病种里”Ⅰ级推荐是什么、哪些新药升到了Ⅰ级”。指南在多处标注了推荐等级（Ⅰ/Ⅱ/Ⅲ级）和证据类别（如1A类）。

急性白血病的分层与治疗更新

成人急性淋巴细胞白血病（ALL）方面，费城染色体阴性（Ph-ALL）和阳性（Ph+ALL）的B-ALL，指南把贝林妥欧单抗、奥加伊妥珠单抗调整为Ⅰ级推荐；嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）治疗推荐级别列为Ⅱ级。贝林妥欧单抗清残治疗的用法为28微克/天、持续静脉输注28天，每疗程之间间歇两周，最多5个疗程。维持治疗基本方案为6-巯基嘌呤（6-MP）60至75毫克/平方米每日一次，联合甲氨蝶呤（MTX）15至20毫克/平方米。

成人（小于60岁）急性髓系白血病（非APL）的预后分层中，指南把SF3B1、U2AF1、SRSF2、ZRSR2、EZH2、BCOR、STAG2由Ⅱ级推荐调整为Ⅰ级推荐，NGS由Ⅲ级推荐调整为Ⅱ级推荐。”复杂核型”定义为存在3个及以上不相关的染色体异常且不存在其他类型定义的重现性遗传学异常。早期复发（小于12个月）的IDH2突变AML，恩西地平（Enasidenib）和CD33阳性AML的吉妥珠单抗（Gemtuzumab ozogamicin）被列为Ⅲ级推荐。

多发性骨髓瘤与移植相关要点

多发性骨髓瘤的预处理中，指南新增说明：年龄大于65岁或伴有肾功能不全者，美法仑可适当减量，但不应小于140毫克/平方米。干细胞动员方面，依托泊苷联合G-CSF为1类推荐，环磷酰胺联合G-CSF为1A类推荐。这类量化信息直接关系到移植安全性和剂量调整，临床须照此执行。

慢性淋巴细胞白血病（CLL）的初治分层也有调整：有del（17p）/TP53基因突变者，Ⅱ级推荐中增加奥布替尼；无del（17p）/TP53、存在严重伴随疾病（CIRS评分大于6分）者，”苯丁酸氮芥+利妥昔单抗/奥妥珠单抗”由Ⅰ级降到Ⅱ级，”阿可替尼±奥妥昔单抗”由Ⅲ级升到Ⅰ级。这些升降反映了新药可及性变化后的证据重估。

临床使用提醒：细胞治疗毒性监测

指南在复发/难治弥漫大B细胞淋巴瘤前新增了”经一线治疗后难治或一年内复发”的路径，并新增”复发/难治原发或继发中枢神经系统（B细胞）淋巴瘤”为2B类、Ⅲ级推荐，桥接治疗Ⅲ级推荐包括放疗、抗体（如Polatuzumab）、小分子靶向药和化疗等。这意味着中枢受累及一线难治的患者有了更明确的后续路线。

接受CAR-T等细胞治疗的患者，预防与治疗毒性有具体数字：预防用左乙拉西坦500毫克每12小时（Ⅰ级推荐），磺胺0.96克、每日2次、每周2天（Ⅲ级推荐）。细胞因子释放综合征（CRS）需警惕合并巨噬细胞活化综合征/噬血细胞综合征，铁蛋白大于5000纳克/毫升并伴血细胞减少和发热，若同时有3级及以上转氨酶/胆红素升高或肌酐升高或肺水肿，应高度警惕。这些阈值国内基层常漏判，务必重点监测。

2023版CSCO恶性血液病指南把众多靶向药、细胞治疗的推荐级别落到了具体数字，尤其ALL、AML的分子分层和CLL的新药升降，是临床更新知识的关键。涉及具体剂量方案与联合用药，请以指南PDF原文为准。