2026版NCCN卡斯尔曼病指南核心要点
卡斯尔曼病（Castleman disease）在临床上是个容易漏诊的交界性疾病：它既可能是单个淋巴结的良性增生，也可能是累及多站淋巴结、伴全身炎症反应的多中心型。2026 版 NCCN 指南（Version 1.2026，2025 年 11 月 24 日）把诊断标准、重症界定和治疗分层重新对齐，最值得注意的一处变化，是把”活动性疾病”明确锚定在至少 2 条次要标准、且其中至少 1 条必须是实验室异常，同时把抗 IL-6 治疗固定在 HHV8 阴性特发性多中心型（iMCD）的一线首选位置。
iMCD 诊断：2 条次要标准里得有 1 条化验异常
iMCD 的诊断不是靠单个指标，而是三条同时成立：组织病理学符合 iMCD 谱（需要 2 到 3 级特征中的任意一项）、短轴 ≥1 cm 的肿大淋巴结累及 ≥2 个淋巴结站，以及至少 2 条次要标准——且这 2 条里至少 1 条是实验室异常。只凭夜间盗汗、发热、乏力这类症状凑数，不算达标。
次要标准的阈值写得很细，直接照抄进病历即可：CRP >10 mg/L 或 ESR >15 mm/h；贫血（男性血红蛋白 <12.5 g/dL、女性 <11.5 g/dL）；血小板 <150 μ/mL 或 >400 μ/mL；白蛋白 <3.5 g/dL；eGFR <60 mL/min/1.73m² 或蛋白尿；多克隆高球蛋白血症（总 γ 球蛋白 >1700 mg/dL）。主要标准则包括大脾脏和/或肝脏、液体潴留（水肿、腹水、胸水）、爆发性樱桃状血管瘤或紫红色丘疹、淋巴细胞间质性肺炎，以及 ≥2 项 CTCAE 淋巴瘤评分的 B 症状。
还有一层容易被跳过：诊断前必须排除 HHV8 感染（血液 PCR）、EBV 相关淋巴增生性疾病、淋巴瘤（霍奇金和非霍奇金）、多发性骨髓瘤、原发淋巴结浆细胞瘤、FDC 肉瘤、POEMS 综合征，以及 SLE、类风湿关节炎、成人斯蒂尔病等自身免疫病。HHV8 阳性者要额外筛查卡波西肉瘤——指南给出的数字是，HHV8 阳性 MCD 合并卡波西肉瘤的比例可达 72%。
单中心型与重症 iMCD 走两条完全不同的路
单中心型（UCD）以完整手术切除为首选。不可切除时用累及部位放疗（ISRT），指南引用的剂量是最高 40 Gy、按 1.5 到 2 Gy 分次照射，并建议用 IMRT、IGRT 或质子这类先进技术限制周围正常组织受量。之所以敢写”最高 40 Gy 而非固定剂量”，是因为最佳剂量至今没有确定，靠近重要结构时可以下调。
多中心型先看是不是重症。指南把重症定义为满足以下任意一条：ECOG 体能状态 ≥2；IV 期肾功能障碍（eGFR <30 mL/min/1.73m²、肌酐 >3 mg/dL）；水肿和/或腹水、胸水、心包积液；血红蛋白 ≤8 g/dL；肺部受累或间质性肺炎伴呼吸困难。重症患者首选联合治疗，无症状且无器官衰竭者则首选单药，这条分界直接决定要不要上化学免疫治疗。
HHV8 阳性 MCD 的一线还保留抗病毒路径：高剂量齐多夫定联合更昔洛韦或伐昔洛韦。对二线及后续治疗有反应的 HHV8 阳性患者，可考虑维持治疗。至于进展性器官功能障碍，指南建议尽早启动化学免疫治疗，而不是等器官功能进一步恶化。
司妥昔单抗的疗效数字与不良反应谱
抗 IL-6 单抗司妥昔单抗（siltuximab）是 HHV8 阴性 iMCD 的关键药物。指南引用的对照数据显示，它把持久的肿瘤和症状缓解率从 0% 提高到 34%（P=.0012），中位无进展生存期未达到，而安慰剂组为 15 个月（P=.0001）。这个差距在罕见病里相当少见，也是它被放在一线的原因。
安全性方面，≥3 级不良事件发生率约 60%，最常见的是高血压 13%、疲劳 8%、恶心 7%、中性粒细胞减少 7%、呕吐 5%。用药期间需要盯血压和血常规。利妥昔单抗单药则是另一条一线路径，难治性、化疗依赖性疾病可用 375 mg/m2、每 4 周一次；含利妥昔单抗方案的完全缓解率约 44%，总缓解率约 56%。
| 治疗场景 | 推荐方案 | 关键数字 |
|---|---|---|
| UCD 不可切除 | ISRT | 最高 40 Gy，1.5–2 Gy/次 |
| iMCD 一线（HHV8 阴性） | 司妥昔单抗 / 利妥昔单抗 | 持久缓解 34% vs 0%；PFS 未达到 vs 15 个月 |
| iMCD 一线（HHV8 阳性） | 高剂量齐多夫定 + 更昔洛韦/伐昔洛韦 | 5 年 PFS 约 26% |
| 二线（HHV8 阴性） | 西罗莫司单药 | 反应率 69%，中位下次治疗 46 个月 |
临床使用提醒
第一，抗 IL-6 治疗见效后不要轻易停。停药反跳在 iMCD 里并不少见，指南对”反应后减量”写得很谨慎，实际操作中更稳妥的是维持到影像和炎症指标双重稳定再考虑调整。第二，西罗莫司作为二线单药的反应率有 69%，但起效慢，中位到下次治疗时间 46 个月，适合不能耐受化疗的老年患者，不适合需要快速缩瘤的场景。
第三，这份中文版的药物译名有出入，例如把抗 IL-6 药物译作”西妥昔单抗”，而西妥昔单抗（cetuximab）是抗 EGFR 抗体，两者完全不同。开药前务必对照英文原名 siltuximab，别照中文名抓药。最后，任何一次淋巴结活检都要主动排除 DLBCL 转化或并发其他恶性肿瘤，指南对此的措辞是”鼓励活检”，临床上则应视为必查项。
本文内容整理自《NCCN 临床实践指南：卡斯尔曼病（2026.V1）》，具体用药剂量与推荐等级以指南 PDF 原文为准。
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