2021.V1版NCCN隆突性皮肤纤维肉瘤指南要点
隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）是一种生长缓慢却极易局部复发的软组织肉瘤，处理核心只有一句话：首次手术争取阴性切缘。2021年第1版NCCN指南在手术切除、伊马替尼新辅助与放疗补位三个环节给出清晰路径，并强调本病所有推荐均为2A类证据。
手术切除与新辅助药物
初治应尽可能完整切除，由具备皮肤病学专长的医生评估；若预期无法达到阴性切缘、且功能和外观代价可接受，可考虑新辅助伊马替尼缩小肿瘤后再手术。纤维肉瘤型DFSP（FS-DFSP）更具侵袭性，表现为核分裂象大于5/10高倍镜、CD34阴性，需要更积极的扩大切除。
活检不确定或临床仍怀疑时，应重新活检，而非为取病理做大范围切除——因为肿瘤切除后切缘评价困难，不推荐以诊断为目的的广泛切除。
放疗在切缘阳性的补位作用
达到阴性切缘者不推荐放疗；若之前未放疗、且进一步切除不可行，切缘阳性者可考虑术后放疗。剂量：阳性切缘或原发肿瘤患者推荐66Gy，切缘不确定或阳性切缘者推荐50到60Gy，常规每日2Gy分割；放疗区域在临床无禁忌时应超出外科切缘3到5cm。
临床使用提醒：复发与随访
DFSP几乎不转移，但局部复发率高：文献报道初次不完全切除后局部复发率10%到60%，而规范再次切除后局部复发率仅约1%，10年无病生存率可达93%，说明首次切除质量决定一切。
区域淋巴转移约1%、远处转移4%到5%，因此随访重点在局部查体与影像，而非全身化疗；对再次手术不可行的切缘阳性患者，放疗是首选的补救手段。
本文内容整理自《（2021.V1）NCCN临床实践指南：隆突性皮肤纤维肉瘤》，具体用药剂量与推荐等级以指南PDF原文为准。
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