（2025.V1）NCCN骨癌指南核心要点
原发性骨癌是一组罕见肿瘤，约占全部恶性肿瘤的0.2%。2025.V1版NCCN指南按软骨肉瘤、骨肉瘤、尤文肉瘤、脊索瘤和未分化多形性肉瘤等亚型分别给出治疗路径，并对放疗剂量、化疗周期和手术切缘做了数字化规定。指南特别指出，所有骨癌患者应由多学科团队直接管理（category 1），年龄
骨癌分类与初始评估
成人原发性骨癌中，软骨肉瘤占40%，骨肉瘤占28%，脊索瘤占10%，尤文肉瘤占8%，未分化多形性肉瘤/纤维肉瘤占4%。总体5年生存率约为66.8%。在儿童及青少年中，骨肉瘤和尤文肉瘤占主导。诊断金标准是影像引导下的核心针穿刺活检，取材充分时诊断准确率可达88%–96%。
对于≥40岁的患者，需行胸腹盆腔CT排除转移；
骨肉瘤与尤文肉瘤化疗要点
骨肉瘤的标准化疗为MAP方案（甲氨蝶呤、阿霉素、顺铂）。指南指出，有category 1证据支持28–49周的化疗，具体时长取决于方案和剂量安排。MAP方案优先用于
尤文肉瘤首选VDC/IE方案：长春新碱、阿霉素、环磷酰胺交替应用异环磷酰胺和依托泊苷，为category 1。对于
脊索瘤与软骨肉瘤放疗剂量
脊索瘤和软骨肉瘤对放疗剂量极为敏感。脊索瘤术后R1切缘建议70 Gy，R2切缘建议72–78 Gy；不可切除者应考虑>70 Gy的特殊技术放疗。软骨肉瘤常规分割为1.8–2.0 Gy/f，高级别/去分化亚型可考虑术后放疗70 Gy（R1）和>70 Gy（R2）。
尤文肉瘤的放疗也有明确分层：术后R1/R2切缘可考虑45 Gy至GTV2等效体积，CTV外扩1–1.5 cm，PTV外扩0.5–1 cm；残留病灶追加剂量至总量55.8 Gy。14岁追加18 Gy（1.5 Gy/次）。对于巨细胞瘤，地诺单抗是主要系统治疗；若地诺单抗、序贯栓塞等无效，可考虑50–60 Gy放疗。
本文内容整理自《NCCN骨癌临床实践指南（2025.V1）》，具体用药剂量与推荐等级以指南PDF原文为准。
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