（2025.V1）NCCN系统性轻链淀粉样变性临床实践指南 PDF版

（2025.V1）NCCN系统性轻链淀粉样变性指南核心解读

系统性轻链淀粉样变性（SLCA）是单克隆浆细胞病导致的器官功能障碍综合征。2025.V1版NCCN指南将达雷妥尤单抗联合CyBorD列为首选一线方案（category 1），并更新了自体移植前诱导、心脏分期和eGFR分层等细节。指南强调，治疗目标不仅是血液学缓解，更要实现器官反应，因此分期、剂量和疗效评估必须一起读。

Mayo分期与器官受累判定

指南沿用并细化Mayo分期系统。心脏生物标志物阈值：高敏肌钙蛋白T（hs-cTnT）≥40 pg/mL或cTnT≥0.025 µg/L、肌钙蛋白I（cTnI）≥0.1 µg/L；BNP≥400 ng/L或NT-proBNP≥1800 ng/L；受累与未受累血清游离轻链差值（dFLC）≥18 mg/dL。每项计1分。

0分为I期；1分为II期；2分且NT-proBNP 332至0.5 g/d且以白蛋白为主；心脏受累包括室间隔或左室后壁厚度>12 mm、无其他病因的NT-proBNP升高；肝脏受累为肝跨度>15 cm或ALP>1.5倍正常上限。

一线治疗与血液学缓解标准

达雷妥尤单抗联合环磷酰胺、硼替佐米、地塞米松（CyBorD）是category 1、首选一线方案。ANDROMEDA研究显示，该方案血液学缓解率达94%，完全缓解率71%，且心脏、肾脏反应率均优于单纯CyBorD。

硼替佐米为基础的 regimen 仍是核心选择，每周一次给药时可用1.6 mg/m²，每周两次时为1.3 mg/m²。来那度胺在复发患者中使用，但起始剂量应低于多发性骨髓瘤常用量，指南建议10–15 mg。地塞米松在>70岁、BMI

疗效评估以dFLC为核心：非常好的部分缓解（VGPR）为dFLC降至50%。器官反应方面，NT-proBNP下降>30%且绝对值下降>300 ng/L、尿蛋白下降≥30%或

移植、肾功能分层与临床取舍

自体造血干细胞移植前，若骨髓浆细胞>10%，建议先行诱导治疗。移植资格需结合年龄（指南将>65岁列为重要考量）和器官功能。肾功能按eGFR分层：>50、30–50、

临床上，达雷妥尤单抗皮下剂型（1800 mg+透明质酸酶30000单位）与静脉剂型（16 mg/kg）疗效相当，但皮下给药输注相关反应更少。然而，部分医院静脉制剂更可及，实际选择常受限于药库配备。对于终末器官衰竭进展迅速或IIIB期患者，应以尽快获得血液学缓解为首要目标。

本文内容整理自《NCCN系统性轻链淀粉样变性临床实践指南（2025.V1）》，具体用药剂量与推荐等级以指南PDF原文为准。