2026.V2 版 NCCN 卡波西肉瘤指南核心要点
卡波西肉瘤（KS）是一种与人疱疹病毒 8 型（KSHV）相关的血管内皮肿瘤，95% 到 98% 的患者可血清学证实 KSHV 感染，约 7% 的 HIV 感染者所诊断的癌症为 KS。2026 年第 2 版 NCCN 指南最大的调整，是把硼替佐米、吉西他滨、来那度胺、长春瑞宾从「首选」降为「其他推荐」，同时明确 FDA 批准的生物类似药可作为推荐生物治疗的适当替代。本版治疗仍按疾病范围（局限皮肤、晚期、HIV 相关、移植相关）分层推进。
一线全身治疗：脂质体阿霉素与西罗莫司分工
对晚期皮肤型、口腔型、内脏型或淋巴结型患者，全身治疗是一线首选。非 HIV 相关、经典型等广泛疾病，首选脂质体阿霉素，其他推荐为紫杉醇；而与移植相关的 KS，首选西罗莫司，其他推荐为脂质体阿霉素。指南强调，紫杉醇、西罗莫司等方案疗效肯定，但需按患者脏器功能与合并用药取舍。
关键剂量如下表（仅列常用方案）：
| 药物 | 给药方案 |
|---|---|
| 脂质体阿霉素 | 20 mg/m² 静脉注射，每 2 至 3 周 |
| 西罗莫司 | 负荷 0.15 mg/kg 口服，维持 0.04 至 0.06 mg/kg/天 |
| 紫杉醇 | 60 mg/m² 每周、或 100 mg/m² 每 2 至 3 周、或 135 mg/m² 每 3 周 |
使用脂质体阿霉素前需做超声心动图评估心功能，并定期复査，因其存在心脏毒性风险。
局限皮肤病变：局部用药与放疗的边界
局限皮肤病变尚无统一定义，部分试验以 5 个指数病变或体表受累小于 5% 作为标准。对这类患者，局部治疗可避免全身毒性：0.1% 阿立维林凝胶的反应率为 37%，安慰剂仅 7%；5% 咪喹莫特乳膏每周 3 次、持续 24 周的反应率约 47%。
放射治疗对 KS 敏感，病灶完全缓解率报告在 60% 到 93%，标准方案为 24 Gy 分 12 次。放疗多用于有症状、影响外观、或无法耐受全身治疗的病灶，但足底、掌侧等需注意长期伤口愈合风险，宜用低剂量分割减轻毒性。
HIV 相关 KS：抗病毒治疗与 IRIS 管理
对 HIV 相关 KS，优化免疫功能、维持病毒抑制是治疗的根本。仅接受抗逆转录治疗（ART）的患者应在 4 周内重新评估；CD4 T 细胞计数以 150/μL 为界分为 I0（≥150）与 I1（<150）。ART 时代到来后，3 年生存率从 12.1% 提高到 88%。
临床使用提醒：ART 启动后 6% 到 39% 的 HIV 相关 KS 患者会在 3 至 6 个月内出现免疫重建炎症综合征（IRIS），表现为原有病灶加重；此时糖皮质激素在 KS 相关 IRIS 中属禁忌，不能照搬其他感染的抗炎思路。治疗反应判定以「所有先前病变减少≥50% 并持续≥4 周」为部分缓解基准。
KS 的治疗高度依赖病因分型与免疫状态，移植后患者别盲目照搬 HIV 相关方案。本文内容整理自《（2026.V2）NCCN 临床实践指南：卡波西肉瘤（中文）》，具体用药与剂量以指南 PDF 原文为准。
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