（2026.V1）NCCN儿童急性淋巴细胞白血病指南 中文版

2026版NCCN儿童急性淋巴细胞白血病指南核心要点

2026.V1版（2025年8月11日发布）儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）指南，先把适用年龄、风险分层、微小残留病（MRD）的时间点三件事钉死，再谈具体用药。指南明确“儿童”指年龄≤18岁的人群，其中包含部分18岁以上的青少年和青年成人；超过这一年龄段则参考成人ALL指南。这一版的实质变化集中在一线缓解后治疗：布纳替尼被写进一线，依据来自AALL1731试验与成人ECOG1910研究，高危BCR::ABL1阳性B‑ALL的巩固治疗多了一个口服靶向选项。

诊断阈值与年龄分层怎么落笔

ALL的诊断并不像急性髓系白血病那样有公认的原始细胞下限。指南的表述是：骨髓淋巴细胞≥20%可支持诊断，但真正下诊断时通常应避免仅凭低于20%的原始细胞比例定论；若循环淋巴细胞数量足够（一般以每微升1000个作参考）且临床情况相符，也可作为依据。也就是说，20%是常用参考线，不是硬门槛，读片必须结合临床。

初始风险分层沿用白细胞计数划线：标准风险为白细胞

MRD时间点决定治疗强度

MRD是这一版最强调的动态指标。标准风险的定义写得很具体：诱导治疗第29天MRD0.1%。对这类患者，指南建议在异基因造血干细胞移植前再接受1到2个疗程治疗，力争把MRD压到阴性；如果始终达不到阴性，移植仍是需要考虑的路径。

把MRD与移植挂钩后，疗效数据也更清楚。在可评估的标准风险人群中，6年无事件生存率（EFS）与总生存率（OS）分别为89%和96%。细胞治疗方面，tisagenlecleucel的全球注册试验显示3年无复发生存率在有、无后续移植排除的人群中分别为52%和48%，其中仅22%的患者接受了造血干细胞移植，说明部分患者可凭细胞治疗获得持久缓解。

布纳替尼自身的数据也支撑了它进入一线。在初治难治性ALL患者里，3名中有2名达到完全缓解；在布纳替尼治疗的前两个周期中，36%的患者达到完全缓解或完全缓解伴血液学不完全恢复（CRh），68.2%的可评估患者实现MRD阴性。这意味着符合条件的B‑ALL患者把布纳替尼纳入缓解后治疗，可以把相当一部分人的MRD压到检测下限以下，为后续移植或细胞治疗创造条件。

复发分层与支持治疗

复发按时间点切两刀。早期复发指初诊后3个月复发，可考虑沿用同一诱导方案。值得注意的是，孤立性中枢神经系统复发的病例主要集中在儿童，参考研究里11例均为

支持治疗同样给了具体数字。治疗期间及治疗后应监测低丙种球蛋白血症，IgG

感染管理写进了具体触发点。出现发热、中性粒细胞减少或脓毒症表现时应尽快给抗生素；中性粒细胞减少且发热持续4到7天以上，即使已用经验性抗生素，也应加抗真菌治疗和相应检查。非格司亭等集落刺激因子通常不推荐常规使用，仅在持续性中性粒细胞减少、或合并中度至危及生命的感染时由临床判断加用。高剂量阿糖胞苷后出现发热，经验性抗生素可考虑覆盖草绿色链球菌。

临床使用提醒

布纳替尼进入一线是这版最大的看点，但它对机构要求不低——产品制备、混合和给药都有专门说明，目的是减少剂量不足与过量，国内目前可及性有限，拿不到药的中心仍按AALL0932对照组思路执行。另外，MRD的检测方法存在中心间差异，第29天

本文内容整理自《2026.V1 NCCN儿童急性淋巴细胞白血病指南》，具体用药与剂量以指南PDF原文为准。